Le tue domande, le nostre risposte
Che cos’è la sindrome di Rokistansky?
La Sindrome di Rokitansky-Mayer-Kuster-Hauser è una condizione congenita di cui soffre circa una ragazza su 5 mila che colpisce il sistema riproduttivo femminile. È caratterizzata dallo sviluppo parziale o più comunemente dall’assenza dell'utero e della vagina. La diagnosi viene generalmente fatta in epoca adolescenziale, quando la mancata comparsa della prima mestruazione porta le ragazze e le loro famiglie a rivolgersi agli specialisti ginecologi.
Com’è possibile sia capitato a me, dato che mi sono sviluppata normalmente?
Poiché la funzione delle ovaie è normale, le pazienti sperimentano tutti i cambiamenti associati alle mestruazioni o alla pubertà: gli organi genitali esterni sono normali, così come le caratteristiche sessuali secondarie, seno e peli pubici.
Perché rivolgersi al Centro dell’Ospedale San Raffaele di Milano?
Gli ottimi risultati anatomici e funzionali e l’elevato numero di pazienti operate (oltre 300 casi) fanno del Centro un punto di riferimento nazionale e internazionale per la cura della Sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
Come si svolge la prima visita/incontro?
L’ambulatorio è per noi un momento fondamentale dove incontriamo ragazze e famiglie in arrivo da ogni parte d’Italia. In alcuni casi le ragazze vengono inviate all’ambulatorio di Anomalie Genitali Femminili con una diagnosi già elaborata in visite precedenti dal loro ginecologo o dal medico di base; più spesso tuttavia le pazienti si rivolgono all’ambulatorio dopo numerose visite ed esami non conclusivi a causa della mancata comparsa della prima mestruazione.
La prima valutazione viene fatta con un team di ginecologi esperti in questa rara patologia e con una psicologa del Centro. Il nostro è innanzitutto un punto di accoglienza; siamo consapevoli di incontrare giovani spesso spaventate dalla loro situazione clinica e incerte sul futuro che le aspetta. Il lungo colloquio iniziale serve proprio per stabilire un rapporto di fiducia e vicinanza, che sta alla base del rapporto clinico e del percorso di cura.
Devo portare tutta la mia documentazione clinica e/o fare degli esami particolari prima dell’appuntamento?
Sì, naturalmente controlleremo tutta la documentazione, ma meglio non sottoporsi ad altri esami specifici, li indicheremo noi al termine del primo incontro.
Viene fatta una visita specialistica?
Certo, dopo il colloquio e la valutazione della documentazione clinica, viene effettuato un esame obbiettivo con un’ecografia addominale. Nulla di impegnativo, i nostri sforzi sono concentrati nel rendere il tutto meno invasivo possibile. Per noi la serenità delle pazienti viene prima di ogni altra cosa.
Perché c’è una psicologa?
L’esperienza maturata in questi anni del Centro ci ha insegnato quanto l’incontro con una psicologa sia fondamentale per rilevare eventuali necessità delle ragazze e accompagnarle nel percorso che sceglieranno di seguire. Altrettanto importante è l’aiuto che può essere offerto alle famiglie, partner essenziali nel percorso di cura.
Dopo il primo incontro cosa succede?
Verrà fissata una seconda visita, dove, valutando gli esami cui nel frattempo la ragazza si sarà sottoposta, indicheremo le possibili soluzioni. Sono previsti percorsi personalizzati per le giovani donne a partire dal momento della diagnosi, fino all’intervento chirurgico e al successivo percorso post operatorio e riabilitativo. Al termine dell’incontro lasciamo i nostri contatti, in modo che, se sono rimasti dubbi o curiosità, chi ne sente la necessità possa scriverci. Gli psicologi restano a disposizione sia delle ragazze sia dei genitori per eventuali successivi colloqui mirati.
Mi spaventa l’intervento chirurgico…
In alcuni casi, ove il canale vaginale abbia una lunghezza minima compatibile, l’intervento non è necessario e saremo noi del Centro a consigliarti i dilatatori vaginali, indispensabili per aiutare a ingrandire progressivamente la vagina. Il metodo più conosciuto è il metodo funzionale di Frank, che si basa sulla dilatazione e l’allungamento progressivi del canale vaginale con l’ausilio di un dilatatore perineale. Naturalmente seguiamo in ambulatorio le ragazze che non desiderano come prima ipotesi un percorso chirurgico o che sono candidate ideali al metodo funzionale.
Premesso ciò, l’intervento chirurgico mira alla creazione del canale vaginale per consentire alle pazienti una normale vita di relazione e viene eseguito con una procedura laparoscopica e perineale mini-invasiva.
Ma è obbligatorio?
Ovviamente no! Se valutiamo di consigliarlo resta comunque alla paziente la scelta finale. Abbiamo tantissimi casi in cui le ragazze hanno lasciato passare anche diversi anni dal momento in cui era stato loro prospettato l’intervento a quando poi hanno trovato le motivazioni corrette per sottoporvisi. Nella nostra valutazione teniamo conto sia del grado di consapevolezza della paziente sia di eventuali pressioni che possano venire esercitate, in ogni senso, dalla famiglia. Equilibrio è per noi la parola chiave.
In quante scelgono di farlo?
Nella nostra casistica circa il 90 per cento delle pazienti che avevamo giudicato idonee per l’intervento hanno poi scelto di farlo in tempi relativamente brevi.
Posso scegliere quando farlo?
Certo, compatibilmente con la disponibilità degli operatori del Centro, potrai pianificare il momento per te più idoneo per l’intervento. Suggeriamo di utilizzare i periodi festivi o l’estate, quando cioè si è più libere da impegni di studio, sportivi, familiari.
Come si svolge?
Tecnicamente si tratta di un intervento mini-invasivo eseguito dall’équipe dei professori Candiani e Fedele, della durata di circa un’ora, in anestesia generale. Le pazienti al termine dell’intervento presentano un canale vaginale ricostruito di dimensioni del tutto regolari e analoghe alla vagina normale (circa 8-10 cm di lunghezza). Trattandosi di un intervento mini-invasivo e di breve durata (circa 60 minuti) il recupero postoperatorio è molto rapido e avviene in 24-48 h. La dimissione avviene in media 4-5 giorni dopo l’intervento, in quanto durante la degenza le ragazze vengono istruite sulla fisioterapia vaginale, una sorta di “ginnastica” che dovrà essere fatta con l’ausilio di intrusi vaginali quotidianamente per almeno 3-6 mesi per garantire il mantenimento dei buoni esiti chirurgici. La ginnastica vaginale è indolore e semplice, pertanto una volta autonome, le pazienti riescono tranquillamente ad eseguirla a casa.
Che tipo di problemi avrò nel decorso post operatorio?
La casistica di complicanze importanti è prossima allo zero. Il catetere viene tolto dopo un giorno e non sono evidenziate problematiche particolari.
Dilatatori, oddio!
È la parte più importante, e non deve spaventare. Ti insegneremo come e quando usarli, sono fondamentali per la parte fisioterapica post intervento.
Ho paura di sentirmi sola…
Noi del Centro non ti lasceremo sola! Sono previste visite di controllo due settimane dopo l’intervento, dopo un mese, tre mesi e ancora dopo sei mesi e nove mesi fino a un anno. Alle visite sarà sempre presente una psicologa del Centro che potrà avere colloqui personali sia con te sia con i tuoi genitori. Trascorso il primo anno, manteniamo nel tempo il rapporto con te, in modo da continuare a essere un punto di riferimento: per noi è fondamentale che tu possa sentirti sempre seguita.
Mi aiuterete a entrare in contatto con altre ragazze con il mio stesso problema?
Avere scambi e rapporti con altre ragazze “Roki” è molto importante. Spesso si creano dei legami tra ragazze che fanno l’intervento nello stesso periodo. Inoltre, organizziamo dei gruppi di condivisione mediati da una psicologa. È bene specificarlo, non sono gruppi terapeutici, ma di scambio: chi lo desidera parla e racconta; diversamente, ci si può limitare ad ascoltare, senza obbligo alcuno di intervenire.
Mia mamma è terrorizzata, come faccio a farle capire?
Il ruolo del genitore è molto importante, ovviamente. Quasi sempre le ragazze arrivano al primo incontro accompagnate almeno dalle madri. Qui al Centro siamo a loro completa disposizione per spiegare, approfondire, tranquillizzare. Possono effettuare colloqui individuali con la psicologa, se ne sentono la necessità. A una madre può accadere di sentirsi responsabile della patologia della figlia, il senso di colpa è una sensazione che rileviamo spessissimo e che aiutiamo a gestire. Per esempio, capita sovente che i genitori spingano per anticipare il più possibile l’intervento chirurgico o, al contrario, siano da freno alla disponibilità della figlia. Il nostro ruolo è cercare una mediazione trovando la soluzione che prima di tutto sia di garanzia per la salute psico-fisica della paziente.
Potrò avere rapporti sessuali completi?
Sì certo. Il tessuto della vagina ricostruita è del tutto simile a quello normale, con una lubrificazione nella media.
Devo dirlo per forza al mio fidanzato?
È una questione assolutamente soggettiva, specie in virtù del fatto che, vale sempre la pena ricordarlo, sei una ragazza sana e all’esterno non si nota nulla di diverso: sei fatta come ogni altra donna! Detto questo, molte ragazze che abbiamo avuto in cura qui al centro hanno scelto di parlarne tranquillamente con il loro fidanzato, alcune lo hanno persino portato agli incontri di controllo, mentre altre hanno preferito, e preferiscono tuttora, a distanza di anni dall’intervento, non parlarne con il fidanzato.
Ma se non potrò avere figli che vita avrò?
Una vita normale in tutto e per tutto. Oggi la crioconservazione permette di prelevare e conservare i propri ovociti. Il prelievo, dicono le nostre statistiche, viene scelto da circa il 70 per cento delle pazienti e può essere effettuato sia durante l’intervento di ricostruzione sia in un successivo momento. In un futuro prossimo, oltre alla maternità surrogata, che però in Italia è vietata dalla legge, la ricerca scientifica potrebbe portarci al trapianto di utero. A tutt’oggi sono stati fatti passi avanti soprattutto in Svezia, e un recente caso a Catania, ma la strada è ancora lunga.